Portální hypertenze

Portální hypertenze - zvýšený tlak v portální žíle (normální tlak - 7 mm Hg), vyvíjí v důsledku potíží krevního průtoku na jakékoli části žíly.

Zvýšení nad 12-20 mm Hg To vede k expanzi portae. Křečové žíly prasknutí snadno, což má za následek krvácení.

důvody

Intrahepatální příčiny portální hypertenze

• cirhóza
• Proliferace uzel (revmatoidní artritida, Feltyho syndrom)
• Akutní alkoholická hepatitida
• Užívající cytostatika (methotrexát, azathioprin, merkaptopurin)
• Intoxikace vitamin A
• schistosomiázu
• sarkoidóza
• alveococcosis
• Caroli choroba
• Wilsonova choroba
• Kongenitální jaterní fibróza (portál a jaterní skleróza)
• Gaucherova choroba
• polycystických jater
• nádory jater
• hemochromatóza
• myeloproliferativní onemocnění
• Expozice toxickým látkám (vinylchlorid, arsen, měď)

Predpechenochnye důvody

• Zaklínění stonek portál nebo sleziny žíly
• Chirurgický zákrok v játrech, žlučové putyah- odstranění seoezenki
• Poškození vrátnice v důsledku traumatu nebo zranění
• Nárůst seleznki s polycythemia, osteomyelofibrosis, hemoragické trombocytemií
• Vrozené anomálie vrátnice

Postpechenochnye způsobuje portální hypertenze

• Budd-Chiari syndrom
• Konstriktivní perikarditida (např., S perikardu kalcifikace) způsobí zvýšení tlaku v dolní duté žíly, zvýšení odolnosti žilní průtok krve v játrech
• Trombóza nebo komprese dolní duté žíly.

Hlavní význam má žíly dolní třetině jícnu a žaludku fundu, as křečové žíly prasknutí snadno, což má za následek krvácení.

Projevy portální hypertenze

• Rozšíření safenózní žíly břišní stěny ("cirsomphalos") Žil dolních 2/3 jícnu, žaludku, hemorrhoidal žil
• Krvácení z varixů - jícnu žaludeční krvácení (zvracení „kávovou sedlinu“, černá stolice), krvácení hemoroidy
• Bolest v jámě žaludku, pocit tíhy v pravém horním kvadrantu, nevolnost, zácpa, atd.
• otok
• možná žloutenka

přehled

• Obecný analýzy krve - pokles krevních destiček, bílých krvinek, červených krvinek
• Ve funkčních testech jater - změny charakteristické pro hepatitidy a cirhózy
• Stanovení markery virových hepatitid
• Detekci autoprotilátek
• Stanovení koncentrace železa v séru a játrech
• Stanovení aktivity alfa-1-antitrypsin v krevním séru
• Stanovení tserulloplazmina a denní vylučování mědi v moči, a kvantitativní stanovení obsahu mědi v jaterní tkáni.
• esophagographic
• Fibrogastroduodenoscopy odhaluje křečové žíly jícnu a žaludku
• Sigmoidoscopy: pod sliznice konečníku a esovité kličce jsou jasně viditelné křečové žíly
• US umožňuje odhadnout průměr portae a sleziny diagnostikovat portálu žilní trombózy.
• Doppler
• venography
• angiografie

Léčba portální hypertenze

Při léčbě portální hypertenze, je důležité řešit příčiny onemocnění. Také se používá:

• Propranolol 20-180 mg 2x denně v kombinaci s skleroterapie a varixů podvázání cév
• Hemostáza: terlipressin 1 mg / bolus následovaný 1 mg každé 4 hodiny po dobu 24 hodin - provozuje více stabilně a trvale než vasopresinu. Somatostatin v portální hypertenze 250 mg i.v. bolus, následovaný infuzí 250 mg iv v průběhu několika hodin (infuze může pokračovat až 5 dnů) snižuje četnost recidivě krvácení 2 krát. Somatostatin snižuje průtok krve ledvinami a voda-sůl metabolismu, takže když ascites by měl být podáván s opatrností.
• Endoskopická skleroterapie ( „zlatý standard“ léčba) provádí dříve tamponáda a podávat somatostatin. Sklerózující lék zaveden do křečových žil vede k ucpání. Manipulace účinná v 80% případů.
• jícnu tamponáda se sondou Sengsteykena-Blakemore. Po vložení sondy do žaludku v manžetě je čerpán vzduch, lisování žíly žaludku a dolní části jícnu. Jícnu balónek by neměly být drženy v nafouknutém stavu po dobu delší než 24 hodin.
• Endoskopická ligace varixů jícnu a žaludku pomocí pružných kroužků. Účinnost je stejný jako u skleroterapii, ale postup je složitý, pokud jde o pokračující krvácení. To zabraňuje opakovanému krvácení, ale žádný vliv na přežití.
• Volitelné chirurgie křečové žíly jícnu a žaludku se provádí, aby se zabránilo recidivující krvácení v případě poruchy prevenci krvácení propranolol nebo sklerotizaci. Přežití je určena funkčního stavu jater. Po operaci se snižuje pravděpodobnost ascites, zánět pobřišnice, hepatorenálního syndromu,
• Transplantace jater a pacienti s cirhózou, kteří podstoupili nejméně 2 epizody krvácení, který vyžadoval krevní transfúze

výhled

Prognóza portální hypertenze závisí na základním onemocněním. Když se určí, závažnost cirhózy selhání jater. Úmrtnost v každém krvácení je 40%.