Dermatomyozitida

Myositis - záněty svalů, vyznačující se tím lézí příčně pruhovaného a hladkého svalstva s poruchou funkce motoru, jakož i kožních lézí v podobě zarudnutí a otok, hlavně v otevřených oblastech těla.

Převládající věk onemocnění: stanovení dvou incidence vrcholy - ve věku 5-15 a 40-60 let. Převažující podlaha - žena (2: 1).

Příčinou dermatomyositidou není známa. Případná role virových faktorů, především pikornavirus. Přítomnost komunikace mezi onkologie a dermatomyozitida navrhuje autoimunity náležitě maskování antigenní nádorové tkáně a svalové tkáně.

příznaky dermatomyozitidou

• Svalová slabost: obtíže při česání, čištění zubů, která vyrůstá z nízké židle, přistání v nákladních automobilech;
• Kožní léze: fotodermatit a „solární“ otok periokulární krajiny, zčervenání kůže a v „krku“ oblast, červená šupinatá vyrážka po drobných kloubů rukou, zarudnutí a olupování kůže palem (mechanické rameno);
• dysfagie;
• Suchost sliznic;
• poškození plic;
• Srdeční choroby;
• Symetrické onemocnění kloubů bez deformace, často Malé klouby kistey- často vyvíjí v nástupu choroby;
• syndrom karpálního tunelu: kartáče otok, bolest a snižuje citlivost na prsty I-III a IV prstu;
• Postižení ledvin.

Foto: Kožní léze dermatomyozitidou

diagnostika

• Zvýšení sérového CK;
• Aldolázy zvýšení séra;
• Zvýšená koncentrace kreatininu (méně než 50% pacientů) v krevním séru;
• Přítomnost myoglobinu v moči;
• Zvýšená rychlost sedimentace červených krvinek v obecném analýzy krve;
• Vysoké titry revmatoidního faktoru (méně než 50% pacientů) v krevním séru;
• Dostupnost Anat (více než 50% pacientů);
• EKG - arytmie, poruchy vedení;
• Elektromyografie - svalová dráždivost zvýšila;
• Biopsie svalu (deltového svalu nebo čtyřhlavý sval) - známky zánětu;
• Radiografické změny v kloubech nejsou typické (pro děti, tvorba kalcifikace v měkkých tkáních).

léčba dermatomyozitida

Hormony jsou lékem volby v léčbě dermatomyositidou.

• Prednisolon.

V akutní fázi onemocnění počáteční dávce prednisolonu - 1 mg / kg / den. Pokud nedojde ke zlepšení během 4 týdnů, dávka by měla být zvýšena na 0,25 mg / kg / měsíc. až 2 mg / kg / den. adekvátní zhodnocení klinických a laboratorních účinnosti.

Po dosažení klinické a laboratorní remise (ale ne dříve než po 4-6 týdnech od zahájení léčby) prednisolon dávka se postupně snižuje (asi 1/4 z denní dávky v průběhu každého měsíce za klinické laboratorní kontrole, kdy negativní dynamika opět zvýšit dávku). Celková doba léčby dermatomyositidou - cca 2-3 roky;

• Methotrexát.

Když se podává počáteční dávka 7,5 mg / týden. se zvýšením 0,25 mg / týden. k dosažení účinku (méně než 25 mg / týden.). Když se podává intravenózně, je počáteční dávka 0,2 mg / kg / týden. s nárůstem 0,2 mg / kg / týden. (Ne více než 25 mg / týden). Pro dosažení účinku. V této nemoci, methotrexát není zavedena do / m!

Klinický účinek léku se obvykle vyvíjí v průběhu 6 týdnů, maximální efekt - po 5 měsících. Po dosažení remise metotrexátu zrušit, postupné snižování dávky (1/4 týdne). Při léčbě dermatomyozitida, je nutné provádět obecné krevní testy, testy moči a jaterní testy.

Methotrexat je kontraindikován v těhotenství, jater, ledvin, kostí mozga- neslučitelné s antikoagulačními léky a salicyláty, represivní krve;

• Azathioprin.

Méně účinný než methotrexat. Dávka 2-3 mg / kg / den. Maximálního účinku je obvykle 6-9 měsíců. Dále, se denní dávka snížit na 0,5 mg / kg každé 4-8 týdny, dokud se minimální účinná.

Azathioprin je kontraindikován u pacientů s těžkou suprese kostní dřeně, závažným onemocněním jater, těhotenství;

• Cyklosporin: počáteční dávka 2,5-3,5 mg / kg udržovací dávkou 2-2,5 mg / kg;
• Cyklofosfamid se používá při vývoji poškození plic o 2 mg / kg / den.
• (. Hydroxychlorochin 200 mg / den) Aminohinolinovogo deriváty sledování kožních projevů dermatomyositidu;
• Imunoglobulin intravenózně v dávce 0,4-0,5 g / kg (doba léčby);
• Plazmaferéza, limfotsitoferez.