Systémový lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes - systémové zánětlivé onemocnění spojené s tvorbou autoprotilátek a imunitních komplexů na vlastní tkáně organismu.

Převládající věk onemocnění - 20-40 let. Převažující pohlaví - samice

příčiny

Environmentální faktory. Předpokládá se, že viry, toxiny a léky mohou být příčinou systémového lupus erythematodes. V některých případech se u pacientů se systémovým lupus erythematodes vykazují přítomnost protilátek proti viru Epstein - Barrové známý jev „molekulárních maskování“ lupus autoantigeny a virových proteinů.

Hormonální vlivy. Systémový lupus erythematodes se vyvíjí především u žen v plodném věku, ale mohou mít hormonální faktory větší vliv na manifestaci nemoci, než jeho vzhled.

Genetických rysech. Úloha genetických faktorů potvrzuje spojení systémový lupus erythematodes s dědičným deficitem některých složek imunitního systému.

projevy lupus

• Kožní léze: diskoidní léze - kapsy ve tvaru mince s červenými hranami, ztenčení a odbarvení ve středu. Zarudnutí kůže nosu a lícní kosti typu motýla (zčervenání tváře a nosu zády). Přecitlivělost na světlo - kožní vyrážka jako reakce na neobvyklou reakci na sluneční světlo. Je také možné, vypadávání vlasů, vyrážka.
• Sliznice: zánět v ústech, eroze.
• Porážka kloubů: bolesti v kloubech.
• Porážka svalů: bolest, svalová slabost.
• Plíce - dušnost, bolesti při dýchání.
• poškození srdce.
• Postižení ledvin.
• Bolest hlavy připomínající migrénu, že neprojde po užívání léků proti bolesti, poruchy nálady.

diagnostika

• Kompletní krevní
• antinukleární protilátky
• Detekce krve v Le-buněk

Diagnostická kritéria American Rheumatism Association

Diagnóza systémový lupus erythematodes je považována za významnou v přítomnosti 4 nebo více kritérií (citlivost - 96%, specificita - 96%).

• Vyrážka na tvářích: zarudnutí pevné (plochý nebo zvýšené) v jařmových výstupky, které mají tendenci se šíří do nasolabiálních oblasti.
• Diskoidní vyrážka: červená vztyčené plakety s přilnavých kožních šupin.
• Fotodermatit: kožní vyrážka, která se vyskytuje v důsledku neobvyklé nebo alergické reakce na sluneční světlo.
• Vředy v dutině ústní: vředy orální nebo nasofaryngeální, obvykle bezbolestné.
• Artritida (onemocnění kloubů).
• Zánět pohrudnice.
• Zánět osrdečníku.
• Postižení ledvin.
• Křeče: v nepřítomnosti léčiva, nebo metabolických poruch (uremie, ketóza, nerovnováhou elektrolytů).
• Psychóza: v nepřítomnosti léků nebo elektrolytů abnormalit.
• Hematologické poruchy: leukopenie <4,0х10⁹/ L (registrovaná 2 nebo více krát) nebo lymfopenie <1,5х10⁹/ L (registrovaná 2 nebo více krát) nebo trombocytopenie <100х10⁹/ L (není spojen s léky).
• Anti-DNA: protilátky k nativnímu DNA při zvýšené titru.
• Zvýšení titru antinukleární protilátky detekovány nepřímou imunofluorescencí nebo podobným způsobem, v každém období nemoci v nepřítomnosti léčiva, což způsobuje lupus-like syndrom.

lupus léčba

Základem léčby představují glukokortikoidní hormony. Nejvyšší dávka použitá při akutní samozřejmě exacerbace onemocnění a vysokou aktivitu. Průměrná dávka 1-1,5 mg / kg / den. (Pokud jde o prednisolon).

Počáteční dávka se volí tak, aby snížení aktivity procesu, řešení problému individuálně. Když III stupeň aktivity na dávce prednisolon 60-40 mg, II - 30 až 40 mg, s I - 15-20 mg. V případě, že první dva dny stavu pacienta nezlepší, se dávka zvyšuje o 20-30%.

Léčba lupus do maximální dávky hormonu se provádí k dosažení klinického účinku (4-6 týdnů), pak snížení dávky, která není větší než polovina prednisolonu tablet týdně. Při velmi vysokých dávkách může začít snížit vysokou dávku - 5 mg / týden. Udržovací dávky se používají pro celou řadu let - 2,5 - 5 mg / den.

Čím menší je dávka potřebná k udržení remise, tím lepší prognózu. Dlouhodobá léčba výskytu hormony možné komplikace vředů trávicí trubice, diabetes, Cushingův syndrom - Cushingův syndrom, duševní poruchy, elektrolytového metabolismu, osteoporóza, chronické infekce a aktivace al.

S neúčinnosti hormonů nezbytné jmenování cytostatických imunosupresiva. Často používané azathioprin a cyklofosfamid v dávce 1 až 2 mg / kg. 15 mg methotrexatu týdně. Mykofenolát mofetil 1,5-2 g / den. Cyklosporin 2,5-4 mg / kg / den. Léčba průběh 6-8 týdnů s následnou udržovací dávka se udržuje po mnoho měsíců. Zlepšení cytostatik v léčbě dochází po 4-6 týdnech.

Lupus je kontraindikován slunci.

Dieta musí dodržovat nízký obsah tuku, vysoký obsah polynenasycených mastných kyselin, vápníku a vitaminu D.

Methylprednisolon pulzní terapie se provádí pro následující indikace: rychle progresivní glomerulonefritida, nízký věk, vysokou imunologickou aktivitu. Pulzní terapie - ne „zoufalství terapie“, jako součást programu intenzivní péče.

Kromě klasického pulzní terapie (metylprednisolon 15-20 mg / kg tělesné hmotnosti / den po dobu 3 po sobě následujících dnů) pulzní terapie podávána opakovaně v intervalech několika týdnů. Pulzní terapie může být zvýšena tím, cyklofosfamid 1g intravenózně v den 2 léčby. Po pulzní terapie prednison dávkování se pomalu snižuje.

Intravenózní přípravek imunoglobulinu G je normální polyspecifické imunoglobulin séra získaná od ne méně než 5000 dárců. Standardní léky jsou Sandoglobulin, Octagam. Imunoglobulin podává jako „poslední možnosti“ až 0,5 g na 1 kg tělesné hmotnosti po dobu 5 po sobě následujících dnů. U pacientů s přiřazením lupus nefritis imunoglobulinu vyžaduje velkou opatrnost z důvodu nebezpečí prudkého progrese selhání ledvin. Existují alergické reakce, jako je horečka, vyrážka, horečnatá reakce, nevolnost a závratě. Absolutní kontraindikací pro použití intravenózního imunoglobulinu je nedostatek imunoglobulinu A.

Plazmaferéza. V moderní plazmaferézu se provádí pomocí odstředivky nebo membránové technologie, odstranění jednoho postupu 40-60 ml / kg plazmy. Doporučené plazmaferéza kurzy se skládají z 3-6 postupů prováděných za sebou nebo v krátkých intervalech.

Plazmaferéza u pacientů se systémovým lupus erythematodes je zobrazen jako akutní intervence v komplikovaném kryoglobulinemie, syndromu hyperviskozity a trombocytopenická purpura. Plazmaferéza může být použit jako další vysoce efektivní v zemích okamžitě život ohrožující: fulminantní vaskulitida polimieloradikulonevrit, cerebrální koma hemoragickou pneumonii. Oprávněné spojení plazmaferéza v případě lupus nephritis, který je odolný vůči hormonů a tsitotoksikam.

Dodatečná úprava sorpce rozlišovat selektivní a neselektivní odstranění z oběhu patologických proteinových struktur. Pro neselektivní se týká konstrukce, která je založena na fyzikálně-chemických vlastnostech aktivní uhlí. Kromě přímého odstranění CEC, cytokinů a autoprotilátek, těžký stimuluje idiotypové aktivitu, fagocytózu a zvyšuje citlivost buněčné receptory k lékům. Při léčbě pacientů s SLE GS má stejné označení jako PF. Selektivní sorpce provádí pomocí selektivních immunosorbents (biologických nebo chemických), schopné specificky odstranění RF, protilátek proti DNA a CEC.

Experimentální studie v této oblasti vykazují vysoký immunosorbents účinnost SLE pacientů s vysokou imunologickou aktivitu. Vedlejší účinky mimotělní léčba obvykle omezeno na přechodnou hypovolemii a zimnice, kontraindikací je peptický vřed v akutním stadiu, děložní krvácení, intolerance na heparin.

Navzdory někdy fantastické výsledky v kritických situacích v SLE, PF a GE jakožto nezávislého způsobu léčby, ale jen zřídka najít své místo v plánované léčbě. Jejich použití je do značné míry brání vývoji tzv rebound syndrom, který se vyskytuje bezprostředně po zákroku, a vyznačující se tím, recidivující klinický účinek a prudkému nárůstu hladiny protilátek a CIC. Potlačení aktivity syndromu protilátka-b-lymfocytů a prevenci odrazu dosáhnout postupnou, současným použitím PD a PT MP-CP. Jednotka intenzivní péče synchronizace v měsících-dlouhý program, snad lepší všem známým metodám pro léčbu SLE se špatnou životní prognózu.

Existuje několik způsobů simultánního intenzivní péče:

1. Plazmaferéza 3-6 série po sobě jdoucích ošetření s dalším krátkém trvání mega CF intravenózně;
2. Výchozí série PD postupy (obvykle 3) synchronně s intravenózní aplikaci 1 g CP a MP 3 g a další postup jeden PD v 1-3 měsíců. v průběhu celého roku, synchronně s 1 g a 1 g TF MF.

Druhý synchronní obvod intenzivní terapie je přesvědčivější, protože poskytuje řízení programu v průběhu roku. Software přiřazení kombinace PF a PT MP a CP je znázorněno zejména u pacientů se SLE se špatnou životní prognózu, vzhledem k začátku systémový lupus erythematodes v dospívání a rané dospělosti, rychlému rozvoji nefrotického syndromu, rychle postupující typu nefrit rezistentní hypertenzí a rozvojem život ohrožujících stavů ( cerebrální krize, příčná myelitida, hemoragické pneumonitida, trombocytopenie, a další.).

V posledních letech se agresivní léčba je už ne „zoufalství terapie“, s pohotovostní oddělení a naléhavých situacích. Plánovaná schůzka těchto metod může výrazně zlepšit dlouhodobou zásadní prognózu u významného počtu pacientů s SLE. V blízké budoucnosti je zřejmé, vznik nových obvodů a intenzivní léčebné programy SLE, např TIG a synchronizace FS, imunoadsorpce a Cy šokové dávky interferonu přípravky a anticytokine protilátek.

Autologní transplantace kmenových buněk je navržen pro léčbu těžké SLE.

Prognóza pro přežití je výrazně snížena v přítomnosti antifosfolipidového syndromu.