Agranulocytóza

Agranulocytóza - ostrý pokles krevních granulocytů (méně než 1x10⁹

Odlišit vrozené a získané agranulocytózu. Z nich byl izolován myelotoxickými agranulocytózu (například při vystavení působení ionizujícího záření nebo cytotoxická léčiva) a imunní buď kvůli vzhledu autoprotilátek (například lupus), nebo protilátek proti granulocytů po medikaci nabývající po požití po připojení k proteinu vlastnosti antigenu. Obvykle se vyskytuje akutně.

Úmrtnost v agranulocytózy dosahuje 80%.

Příčiny agranulocytózy

• Ionizační záření, radioterapii, chemické látky (benzen), insekticidy.
• Léky mohou způsobit agranulocytózu způsobeny přímým potlačením hemopoézy (cytostatik, kyselinou valproovou, karbamazepin, beta-laktamových antibiotik), nebo tím, že působí jako hapteny (zlaté přípravky, Tyreostatika, atd).
• Autoimunitní onemocnění (např. Lupus erythematodes, autoimunitní thyroiditida).
• Virové infekce (způsobená Epstein - Barrové, cytomegalovirus, žluté zimnici, virové hepatitidy) se obvykle doprovázen mírným neutropenie, ale v některých případech se může vyvinout agranulocytóza.
• Těžké generalizované infekce (jak bakteriálních a virových).
• Vyhublost.
• Genetické poruchy.

projevy

Agranulocytóza projevuje infekční procesy, obvykle způsobené bakteriemi nebo houbami:

• celkové příznaky (horečka, slabost, pocení, dušnost, bušení srdce)
• specifické projevy, v závislosti na lokalizaci zánětu a infekce patogenem (nekrotického angína, zápal plic, poškození kůže, atd.)

Se současným trombocytopenie se může vyvinout krvácení.

Léčba agranulocytózy

1. Eliminace příčinných faktorů
Odstranění příčinných faktorů (zastavení myelotoxické činidla, myelotoxickými účinku chemikálií, ionizujícího záření, infekce), může mít za následek obnovení hematopoézy.

2. Vytvoření sterilní prostředí pro pacienta
Pacienti s agranulocytózy by měly být umístěny v aseptických podmínkách (speciálních kartonů nebo komory). Mělo by být stanoveno kvartsevanie komory, omezují návštěvě nemocné příbuzné. Tyto aktivity slouží jako prevence infekčních komplikací, které se často berou závažný průběh a může být příčinou smrti pacientů.

3. Prevence a léčba infekčních komplikací
Prevence infekčních komplikací je jmenovat mielonetoksichnyh antibiotika. Při agranulocytóza s množstvím leukocytů do 1,5 * 10⁹/ L, jako pravidlo, antibiotická léčba není jmenován. Ošetření se provádí před vydáním agranulocytózy. V průběhu léčby antibiotiky, by měla být použita antimykotika-mikostatiki (nystatin, levorin et al.). Při léčbě infekčních komplikací agranulocytózy, je rovněž vhodné použití intravenózního imunoglobulinu v dávce 400 mg / kg jedné intravenózní podání antistafylokového plazmy 100-150 ml 1 krát denně po dobu 4-5 dnů.

4. transfuze leukocytů hmoty
Když se výrazný pokles počtu bílých krvinek (v nepřítomnosti protilátky antileykotsitarnyh) hematologie některé návrhy leukocytů transfuze hmotnost nebo leukocyty rozmražené 2-3 krát týdně před vydáním agranulocytózy. Aby se zabránilo senzibilizaci pacienta transfuze leukocytů leukopenie a zhoršení by měly být vybrány leukocytů hmoty, aby byly kompatibilní s počtem leukocytů pacienta antigeny HLA-na systém.

5. Léčba glukokortikoidy
Glukokortikoidu léky se používají převážně v imunitním agranulocytózy. Glukokortikoidy stimulují a inhibují produkci granulocytopoiesis antileykotsitarnyh protilátek. Prednisolon se obvykle používá v denní dávce 40 až 100 mg k normalizaci počtu leukocytů s následnou zúžení.

6. Stimulace leykopoeza
Při léčbě agranulocytóza leykopoeza stimulátory použité: sodík nukleinat 5 ml roztoku 5%, 2 x denně intramuskulárně nebo uvnitř 0,2-0,4 g 3-5 krát za den-leucogen 0,02 g 3 krát denně pro pentoksil 0,1-0,15 g 3-4 krát denně po jídle. Léčba těchto léků je 2-4 týdny, v závislosti na závažnosti onemocnění. Molgramostim Applied kolonie stimulující faktory, leykomaks 3-10 mg / kg subkutánně po dobu 7-10 dnů.

7. Detoxikační terapie
Při těžké intoxikace: intravenózně gemodez 400 ml 1 krát za den, 5% roztoku glukózy na 500 ml izotonického roztoku nebo Ringerova roztoku sodné 0,5 - 1 litr roztoku.