Sjögrenův nemoc

Sjogrenův nemoc - systémová autoimunitní onemocnění, s odkazem na onemocnění pojivové tkáně, se vyznačuje lézemi mnoho vylučujících žláz, zejména ve slinách a slzných.

Izoluje jako Sjogrenův syndrom (ztráta slzných a slinných žláz) doprovázející revmatickou artritidu, difúzní onemocnění pojivové tkáně, žlučových systémových onemocnění a dalších autoimunitních onemocnění.

Sjögrenův choroba je nejčastější onemocnění mezi onemocnění pojivové tkáně a je nalezený u žen 10-25 krát častěji než muži, většinou ve věku mezi 20-60 let, více zřídka viděných u dětí.

Příčiny onemocnění nejsou známy. Většina výzkumných pracovníků v úvahu Sjogrenův onemocnění v důsledku imunopatologických reakcí na virovou infekci, pravděpodobně retrovirových.

Projevy Sjögrenův syndrom

Symptomy Sjögrenův nemoci lze rozdělit do železných a vnezhelezistye.

Glandulární projevy způsobené porážkou sekretujících žlázy, vyznačující se především poklesem jejich funkce.

Trvalým znakem porážce slzných žláz v Sjogrenův syndrom je oční onemocnění spojená se sníženou sekrecí slz. Pacienti si stěžují na pálení, „škrábance“ a „písek“ v očích. Často označovány svědění očních víček, zarudnutí, přetížení v rozích viskózní bílý výtok. Později se objeví světloplachost, očních zúžení štěrbiny, zraková ostrost snižuje. Zvýšení slzných žláz v Sjogrenův syndrom je vzácná.

Druhý povinný a trvalým rysem Sjögrenův syndrom je porážka slinných žláz s rozvojem chronického zánětu. To se vyznačuje tím, sucho v ústech a zvětšení slinných žláz.

Často se před příchodem z těchto příznaků jsou označeny suchosti červeným okrajem, perleches, stomatitida, rostoucí v blízkosti lymfatických uzlin, několik (obvykle děložního čípku) zubního kazu. Jedna třetina pacientů dochází k postupnému zvyšování příušní žlázy, což vede k charakteristické změny v kontur obličeje, jsou popsány v literatuře jako „čenich křeček“ nebo „čenichu veverky“.

V počáteční fázi xerostomie onemocnění dochází pouze v průběhu cvičení a vzrušení.

V těžké fázi sucha v ústech stává konstantní, za nímž následuje potřeba zapít suché jídlo, touhu smáčet ústa, když mluví. Ústní sliznice se stává jasně růžové, lehce zraněn. Free trochu slin, že pěnivý nebo lepkavé. Jazykem suché. Rty pokryté krusty na projevy zánětu, se mohou připojit k sekundární infekce, včetně hub a virové. Charakteristické více krční kazu.

Pozdní fáze se objeví ostrý sucho v ústech, neschopnost mluvit, polykat potraviny, není vymačkané kapaliny. Rty vysušit tito pacienti, trhliny, ústní sliznice se známkami keratinizace, jazyk složený volný slin v ústní dutině není definována.

Suchost nosohltanu za vzniku suché krusty v nose, Eustachovy trubice v lumen může způsobit hluchota a časový vývoj zánětu středního ucha. Sucho v krku a hlasivek způsobuje chrapot.

Časté komplikace jsou sekundární infekce: zánět vedlejších nosních dutin, opakující tracheobronchitidy a zápal plic. Porážka žláz zevního genitálu vyskytuje asi u 1/3 pacientů s Sjogrenův syndrom. Vaginální sliznice zarudlé, suché, často obavy o pálivou bolest a svědění pacienti.

Častým příznakem nemoci Sjögrenův je suchá kůže. Pocení může být snížena.

Spolknutí porucha způsobená přítomností hlenu sucha. Mnoho pacientů se vyvine chronická atrofickou gastritidu s těžkým sekreční selhání, klinicky projevuje podle závažnosti a nepohodlí v nadbřišku regionu po jídle, říhání vzduchu, nevolnost, snížená chuť k jídlu. Méně časté bolesti v nadbřišku regionu.

Je zde přímý vztah mezi stupněm sucha a útlaku sekreční funkce žaludku. žlučových cest (cholecystitida) a jater (hepatitida) se vyskytuje u většiny pacientů. K dispozici jsou stížnosti na těžkosti a bolest v pravém horním kvadrantu, hořkost v ústech, nevolnost, špatná tolerance tučných jídel.

Zapojení procesů slinivky břišní (pankreatitida) projevující se bolesti a zažívací poruchy.

Vnezhelezistye projevy Sjögrenova nemoci jsou velmi různorodé, jsou systémové povahy. Bolesti kloubů, mírná ztuhlost v ranních hodinách. Známky zánětu svalů (bolesti svalů, mírná svalová slabost, mírné zvýšení krevního kreatinfosfokinázy) jsou pozorovány u 5-10% pacientů.

Většina pacientů s Sjogrenův syndrom dojde ke zvýšení o podčelistní, děložního čípku, okcipitální, supraklavikulární lymfatických uzlin, a 1/3 pacientů s rozšířením lymfatických uzlin je běžné v přírodě. V druhém případě často ukázalo, zvětšená játra.

Různé léze respiračního traktu byly pozorovány u 50% pacientů. Sucho v krku, bolest a zjizvení, suchý kašel a dušnost jsou nejčastější stížnosti.

Když je Sjögrenův syndrom označen cévní onemocnění. Melkotochechnye krvavá vyrážka se často objevují na kůži holeně, ale nakonec se šíří nad a mohou být detekovány na pokožce stehen, hýždí a břicha. Vyrážka doprovázená svěděním, pálením a bolestivé zvýšení teploty kůže v postižené oblasti.

Porážka nervového systému se smyslovými poruchami „ponožek“ typu a „rukavice“, neuritida z obličeje a trigeminálních nervů pozorovaných u jedné třetiny pacientů.

Jedna třetina pacientů jsou alergičtí, častěji - antibiotika, sulfonamidy, prokain, léky skupiny B, stejně jako chemické prostředky (detergenty, atd) a potraviny.

diagnostika

Nejvíce informativní laboratorních parametrů Sjogrenův choroba jsou vysoká rychlost sedimentace, pokles počtu leukocytů, hypergammaglobulinemia (80-70%), a přítomnost antinukleární revmatoidní faktory (90-100%), jakož i protilátky proti rozpustným nukleární antigen SS-A / Ro a P- B / La (60-100%). Jedna třetina pacientů se nalézají kryoglobuliny.

Polikliniky podmínek je vhodné vzít v úvahu různé kombinace těchto vlastností:

• kloubní onemocnění;
• zánět příušních slinných žláz a postupné zvyšování příušní žlázy;
• suchost ústní sliznice (nosohltanu) a rychlý rozvoj více, s výhodou krční, zubního kazu;
• opakující se chronický zánět spojivek;
• Reynaudův syndrom;
• trvalé zvýšení ESR (větší než 30 mm / h);
• hypergammaglobulinemia (více než 20%);
• Přítomnost revmatoidního faktoru v krvi (titr větší než 1: 80).

Zatímco žádný z těchto funkcí, které bylo přijato v izolaci, není specifická pro Sjögrenova choroba, přítomnost čtyř nebo více symptomů umožňuje 80-70% případů podezření a později s pomocí speciálních metod vyšetřování, které má potvrdit diagnózu.

Diferenciální diagnostika Sjogrenův choroby se provádí s revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, autoimunitní onemocnění jater a žlučových cest, v kombinaci s Sjögrenova syndromu.

léčba Sjögrenův nemoc

Hlavní místo v léčbě Sjogrenův choroby patří k hormonů a cytotoxických imunosupresiva (hlorbutin, cyklofosfamid).

V počátečním stadiu onemocnění v nepřítomnosti systémových projevů a laboratorních parametrů mírné nepravidelnosti účelné Dlouhodobá léčba prednisolonem při nízkých dávkách (5 - 10 mg / den).

Exprimované a pozdní fáze Sjogrenův syndrom v nepřítomnosti systémových projevů nezbytné jmenování prednisolon (5-10 mg / den), a chlorambucil (2-4 mg / den), následovaná obdobím, po dobu několika let, užívající udržovacích dávek prednisolonu (5 mg / den) a chlorambucil (6-14 mg / týden).

Takový obvod může být použit pro léčbu pacientů v časných stádiích onemocnění v přítomnosti výrazného poruch laboratorních parametrů procesu činnosti a kryoglobulinemie bez jasné příznaky systémových projevů.

Pulsní léčba vysokými dávkami prednison a cyklofosfamidem (1000 mg 6-methylprednisolonu intravenózně denně po dobu tří po sobě následujících dnů, a jedinou intravenózní injekcí 1000 mg cyklofosfamidu) s následným převodem na mírnou dávkou prednisolonu (30 až 40 mg / den) a cytostatika (4- hlorbutin 6 mg / den nebo 200 mg cyklofosfamidu intramuskulárně 1-2 krát týdně) v nepřítomnosti účinků na játra je nejúčinnější léčbou pro pacienty s těžkými systémovými projevy Sjogrenovým choroby, jsou obecně dobře tolerovány a pos Wola vyhnout se mnoha komplikací spojených s delším užívání vysokých dávek prednison a cytotoxických léků.

Mimotělní ošetření (hemosorbtion, krioadsorbtsiya, plazmaferéza, plazmová filtrační dvojitý), v kombinaci s pulzní terapie je nejúčinnější u pacientů s Sjogrenův choroba nekrotizující vaskulitidu, glomerulonefritidu, polyneuritida, mielopoliradikulonevritom, cerebrovasculitises způsobil kryoglobulinemii.

Lokální terapie pro oční onemocnění je zaměřen na odstranění sucha, aby se předešlo sekundární infekci. Suché oko je indikací pro umělé slzy. Frekvence léčiv závisí na závažnosti orgánu zraku a se pohybuje v rozmezí 3 až 10 krát za den.

S terapeutickými měkké kontaktní čočky se používají účel ochrany rohovky. Pro prevenci sekundární infekce se používají furatsilina roztoky (zředěno 1: 5000), 0,25% roztok chloramfenikol, ciprofloxacin, a další.

Terapie chronický zánět slinné žlázy je zaměřen na překonání vysušení zpevňující stěny potrubí slinných žláz, prevenci exacerbací, zlepšení orální slizniční epitel ústa obnovu a boj proti sekundární infekce.

Pro normalizaci sílu a sekreci slinných žláz s použitím prokain blokádu. V případě exacerbace chronické parotitis (a pro prevenci jejího opakování) platí nášivky Dimexidum 10-30% roztok. V případě hnisavých příušnic v kanálech slinných žláz se podává topicky antibiotika a antimykotika (nystatin, Levorinum, nystatin mast). Pro snížení propustnosti kanály podáván intravenózně nebo intramuskulárně přípravky vápníku.

Urychlení hojení sliznice dutiny ústní a nachové linie na vzniku eroze a trhlin řídí přes boky a Rakytníkový olej a solkoserilovoy methyluracyl mastí, jakož i působení v ústní sliznice ENKAD léku (aktivní deriváty nukleových kyselin). Také má antibakteriální vlastnosti dekaminovaya karamel.

Když nosní sliznice suchost používá časté aplikacím izotonický roztok chloridu sodného (přes turundae).

Suchost pochvy je snížena při použití jodidu draselného-želé.

Po zaschnutí průdušnice a průdušek doporučuje dlouhodobé podávání bromhexin (8-16 mg 3x denně po dobu 2-3 měsíců).

Pokud jsou příznaky chronické gastritidy s sekreční nedostatečnosti po dlouhou dobu provádí substituční terapii (kyselina chlorovodíková, přírodní žaludeční šťávy, Pepcid).

Pankreatická nedostatečnost vyžaduje příjem enzymů panzinorma, Creon, Festalum kurzy po dobu 2-3 měsíců nebo trvale, protože léčba se provádí solkoserilom (2 ml intramuskulárně 2 krát denně po dobu 15-30 dnů).

výhled

Počasí příznivé pro život. Když doba začala léčba dokáže zpomalit progresi onemocnění, pacienti obnovit schopnost pracovat. V případě pozdního zahájení léčby je obvykle rychle rozvíjet závažné projevy choroby, dochází k pacientova zdravotního postižení.