Mastocytóza

Mastocytóza - onemocnění krevního systému, který se vyznačuje tím, masivní tvorbu speciálních buněk - žírných buněk, bazofilů nebo tkáňové mastocyty. Tyto buňky jsou samy o sobě impregnuje kůži a různé vnitřní orgány.

důvody

Mastocytóza se vyskytuje ve dvou formách - kožních a systemických.

Kožní mastocytóza se vyskytují hlavně u dětí jsou vzácné, není tam žádný rozdíl v porážce dívek a chlapců. Nejčastěji se děti trpí až 2 roky, většina případů je nemoc samovolně přechází do dospívání.

Nicméně, tam je také forma pro dospělé - systémová mastocytóza, to je těžší a nemá sklon k vlastní likvidaci.

Přesné příčiny systémové mastocytózy a jeho mechanismy tvorby jsou stále neznámé, domnívají se o porážce určitých chromozomů s přenosem chorob, jako je autozomálně dominantní. Nicméně, polovina pacientů nemají rodinnou anamnézu.

formy mastocytózy

Na základě klinických příznaků nemoci a stáří zahájení forem uvolňováním onemocnění na bázi:

• Kojenecké kožní mastocytóza s průměrným věkem poranění - do 2 let, příznaky postupně mizí, není transformace v procesu systému.
• Osamělé (single) mastocytom: tvorba lézí, který je ohraničen několika zón (uzly).
• Kožní mastocytózy dospívající a dospělí s jejími častými výpadky systému, ale nebude pokrok. Nicméně, úplné uzdravení také koná.
• Kožní forma, podobně jako v předchozím případě, ale s možností přechodu na systémové mastocytózy, která postihuje vnitřní orgány.
• Systémová forma viscerální.
• Maligní forma mastocytóza žírných buněk leukémie. To je obzvláště závažný se špatnou prognózou a rychlých proudů.

kožní projevy

V této podobě zranění postihuje především kůži. Mezi hlavní příznaky patří

• svědění kůže,
• zarudnutí kůže,
• záchvaty bušení srdce,
• snížením tlaku,
• periodické zvýšení teploty.

To zobrazuje výstup z žírných buněk speciální látky - histaminu a jeho analogů.

Mastocytóza se vyznačuje pěti hlavních typů kožních lézí.

1. skvrna-papulární formy. Tak tam jsou četné červeno-hnědé skvrny se silnou pigmentací. Při provádění speciálních zkoušek tření (Darier Unna-test), mají podobu červených hrboly.

2. typ uzlu - vzhled kůže v rámci více uzlů kulové velikosti do 1 cm tlustý konzistence červené, růžové nebo žluté. Uzly hladký povrch, vzorek Darrieus-Unna negativní. Uzly mohou splynout do plaků.

3. Tvorba žírných buněk - samostatný uzly velikosti 2 až 5 cm, hladké nebo zvlněná v „pomerančové“ gumy konzistence. To může nastat až 3-4 uzlů na krk, trup, paže. Zkušební Darier Unna-pozitivní, zatímco poranění povrchu uzlu na něm bublin může nastat nebo pustuly, mravenčení. V opačném směru vývoje kůže nad nimi potápí a zašklebí.

4. eritrodermicheskoy nebo difuzní forma - velký svědící léze hnědý-žlutý v podpaží nebo hýždě záhybu. Jsou nepravidelného tvaru s ostrými hranami, husté na dotek. Povrch v důsledku tření může ulcerovat vyskytují škrábance a trhliny. Vzhledem k tomu, progrese léze lézt, a kůže se stává silná, konzistence těsta, jeho barva od růžové až po tmavě hnědou. Test Darya-Unna výrazně pozitivní, i drobné zranění ohniska dát puchýřů a svědění. Postupně se tento proces regresi.

5. Teleagioektaziynaya forma se vyskytuje převážně u žen a objeví červenohnědé skvrny, sestávající ze shluků rozšířenými podkožních cév. Tyto skvrny různých tvarů a velikostí, uspořádané na základě silně pigmentované kůže. Na nastat bod tření puchýře, to se týká především hrudník a končetiny mohou svědit a distribuční proces na kost.

Projevy systémové mastocytózy

Pokud jsou systémová mastocytóza vnitřní orgány nasycený tukové buňky spolu s kožními lézemi nebo bez něj.

V tomto případě je nutné dotčené orgány objevují specifické poruchy vztahující se k jejich práci. Nejčastěji postihuje:

• játra, s jeho zvýšení, těsnění a fibrotických místa (jaterní tkáně se nahrazují pojivové tkáně)
• kosterní systém, tvorba osteoporózy míst (měknutí kostí) a osteoskleróza (náhradu kostí na pojivové tkáně), bolest kostí,
• lymfatické uzliny, s jejich růstem a nemocnosti,
• trávicího traktu, průjem a ulcerózní léze,
• sleziny, s prudkým nárůstem,
• kostní dřeň se jeho změn a nahrazení normálních buněk v žírných buněk nebo z kostní dřeně k tvorbě leukémie,
• nervová tkáň.

diagnostika

Diagnostické Základna - detekční a klinické projevy v kožních tkáních a velký počet žírných buněk.

Za prvé, zkoumat krev detekcí posouvá vzorec, velký počet žírných buněk a jejich produktů látkové výměny (histamin a tryptázy).

Carry biopsie kůže, orgánů a kostní dřeně s definicí hojnosti žírných buněk, a určit typ anomálií (zejména nádor).

Provedená analýza chromozomu s definicí anomálií spojených zejména s 11 až 20 chromozomů, alespoň 5, a 7..

Kromě toho, rentgenovým paprskům kostí provádí s definicí úrovně poškození buněk a densistometriya MRI a kosti.

Pro diagnostiku onemocnění vnitřních orgánů provádí ultrazvuk a CT, zejména jater nebo sleziny. S porážkou zažívacího traktu je nezbytné provést endoskopické diagnostické metody.

léčba mastocytózy

Nemoci jsou internisty a hematologie.

Specifické terapie dosud nebyly vyvinuty, symptomatická léčba se používá produkce část biologicky aktivních látek podle žírných buněk:

• antihistaminika - suprastin, tavegil, zodak a analogy.
• membránové stabilizátory žírných buněk, - sodnou sůl nedokromilu, ketotifen.
• existují důkazy o aktivitě interferonu-alfa, ale to je metoda ve vývoji.

Používá se jako cyklosporin a methylprednisolon v malých dávkách.

Ale zatímco účinnost léčby je nízká.

Aplikace PUVA terapie je znázorněno na závažné nebo mastocytózy s rezistencí na antialergickými činidly. PUVA terapie pomáhá snižovat vyrážku. Doporučeno 25 zasedání 3-5 J / cm2 (na zasedání), pak pozorované zlepšení.

Odstranění sleziny znázorněné na difuzní systémové mastocytózy.

Výstupky na mastocytózy určuje formu nemoci a míry, do orgánu.

Při kožní forma, je výhodné, se systémovou formou mohou být různé, a žírných buněk leukemie - je velmi špatná.