Hirschsprung nemoc

Hirschsprungova choroba - vrozené aganglioz tlustého střeva (nedostatek vhodných nervových buněk v svalu Auerbach plexus a submukózní plexus Meissner bez snížení postiženém střeva oblasti, stagnace výkalů v překrývajících úseků, což způsobuje významné rozšíření a prodloužení střevo ..

Výskyt Hirschsprung nemoci: 1: 5000 novorozenců.

Dominantní sex - male (4-5: 1).

Symptomy Hirschsprung nemoci

Projevy u dětí

Časné příznaky Hirschsprung nemoci:

• zácpa,
• plynatost,
• zvýšení obvod břicha ( „žába břicho“)

Pozdní symptomy:

• anémie,
• podvýživa,
• hrudníku deformity,
• fekální kameny

Projevy u dospělých

• Absence nezávislého židle dětství
• Nepřítomnost nucení na stolici
• nadýmání
• Bolesti břicha, se zvyšuje s rostoucí dobou zpoždění křesla.

stádium onemocnění

• Kompenzován - zácpa oslavují dětství, čistící klystýr lze snadno odstranit ji na dlouhou dobu
• Subcompensated - klystýr postupně méně a méně účinné, se pacientův stav zhoršuje: tělesná hmotnost se sníží, a obavy o závažnosti bolesti břicha, odyshka- poznamenat těžkou anémii, metabolických poruch. stav Subcompensation se vyskytuje u pacientů s dekompenzací na pozadí konzervativní léčby
• Dekompenzované - čistící klystýr a projímadla jen zřídka vést k úplné vyprazdňování. K dispozici je pocit tíhy v podbřišku, nadýmání. Pod vlivem různých faktorů (ostrá změna síly, těžkého cvičení) u pacientů rozvojových akutní střevní obstrukci. Děti dekompenzace často pozorován u mezisoučtu a celkový formy ničení.
• Akutní forma Hirschsprung nemoc se projevuje u novorozenců je nízká obstrukce vrozené střeva.

Pro Hirschsprungova choroba, na rozdíl od jiných příčin zácpy (nádor, atonický zácpa u starších osob, ulcerózní kolitida), vyznačující se tím, vzhled zácpy od narození nebo raného dětství.

Často rodiče zaznamenat přítomnost endokrinních, psychiatrických a neurologických abnormalit.

Toto onemocnění může být spojeno s dalšími VVV: Downův syndrom, rozštěp měkkého patra

diagnostika

• Když rektální vyšetření zjistil prázdnou lahvičku konečníku, a to i v případě významného zpoždění křesla. Tón svěrače, a to zejména domácí, modernizované
• Sigmoidoscopy: obtíže při průchodu přes distální (tuhost) konečníku, není stolice, ostrý přechod od zužující se distální části konečníku ve vyspělých proximálních segmentech, je přítomnost v nich výkalů nebo fekálních kameny, přes pečlivé přípravy střeva do studie.
• Panoramatický rentgen břišní dutiny: Naplněné, rozšířené střevní smyčky, někdy detekovány hladiny kapaliny.
• Ergography: prodloužena, prodloužený tlustého střeva smyčky zabírající celé břišní polost- jejich průměr dosahuje 10-15 cm nebo více.
• Průchod suspenze barnatého: normální průchod kontrastu pomocí horního gastrointestinálního traktu (žaludek, tenké střevo), výrazné zpomalení ve vyspělých řezů tlustého střeva, z nichž kontrast po dlouhou dobu (4-5 dnů) jsou evakuovány
• Colonoscopy potvrzuje údaje z rentgenových studií.
• Biopsie rektální stěny Swanson: vyříznuty střevní stěnového úseku (všechny vrstvy) velikost 1,0x0,5 cm o 3-4 cm. Určete nepřítomnost nebo málo vyvinutou intramurálního nervových uzlin ve stěně tlustého střeva
• Histochemické diagnostika je založena na kvalitativním stanovení aktivity enzymu acetylcholinesterázy tkáně. Za tímto účelem vytvoření povrchové biopsie rektální sliznice a detekovat zvýšenou aktivitu acetylcholinesterázy sliznice parasympatiku nervových vláken.

Léčba Hirschsprung nemoci

Konzervativní léčba chorob špatných výsledků Hirschsprungova, ale může být vnímán jako příprava na chirurgii

• Dieta: ovoce, zelenina, mléko, gazoneobrazuyuschie produkty
• Stimulace peristaltiky masáže, rehabilitace, fyzikální terapie techniky
• Použití čistících klystýry
• Intravenózní infuze proteinových léčiv, roztoků elektrolytů
• Vitamin terapie.

chirurgická léčba

Diagnóza Hirschsprung nemoci - indikací k chirurgickému zákroku. Hlavním cílem chirurgické léčby (u dětí i dospělých) - pokud je to možné úplné odstranění aganglionarnoy zóny, rozšířených odděleních a zachování fungující tlustého střeva.

Radikální operace Swanson, Soave, Duhamel určen pro děti, pro dospělé jejich provádění ve své čisté formě není možné, protože anatomických rysů, nebo v souvislosti s vyjádřenou sklerózou v tkáň a svalovou střeva střeva.

Nejvhodnější léčba Hirschsprungova onemocnění u dospělých se považuje za vyvinut ve Výzkumném ústavu proktologie (Moskva) modifikace Duhamel provozu. Hlavní principy: bezpečnost a aseptické operatsii- aganglionarnoy maximální zóny oddělování se vytváří krátký pahýl přímý kishki- prevenci poškození vnitřního svěrače nastavitelnou prohoda- tvorby dvoufázového kolorektální anastomózy.

výhled

Prognóza onemocnění Hirschsprung v průběhu chirurgického zákroku před rozvoji komplikací relativně příznivý.

Krátký úsek aganglionarnom mekonia zpoždění a výkaly dětí často omezeny na 1-3 dny a nechá se průjem nebo klystýru. Tyto případy nemusí být možné rozpoznat až později v dětství.