Megakaryoblastoma

Hodgkinův lymfom - nádor onemocnění lymfatického systému. Hodgkinova nemoc vyskytuje 3krát častěji v rodinách, které již byly popsány, u těchto pacientů ve srovnání s rodinami, kde nebyly.

Příčiny Hodgkinovu chorobu definitivně vyjasněna. Někteří odborníci se domnívají, že lymfom spojený s virem Epstein-Barrové.

projevem Hodgkinova nemoc

Příznaky Hodgkinova nemoc jsou velmi různorodé. Začátek v lymfatických uzlinách, bolestivý proces může být rozšířena na téměř všech orgánů, doprovázené různými projevy těžké intoxikace (slabost, letargie, ospalost, bolesti hlavy).

Primární poškození orgánu nebo systému, a určuje obraz nemoci.

Prvním projevem Hodgkinovy ​​choroby se obvykle stává oteklé lymfatické otevřených míst v 60-75% případů, začíná proces v krční-supraklavikulární lymfatických uzlin, častěji na pravé straně. Typicky, zvětšení lymfatických uzlin není doprovázeno porušením zdraví pacienta. Zvětšené lymfatické uzliny jsou pohyblivé, není připájen na kůži, ve vzácných případech, bolestivé. Postupně se někdy rychle roste, ale sloučit do větších celků. Někteří pacienti mají bolesti v rozšířené lymfatických uzlin po požití alkoholu.

U některých pacientů nemoc začíná zvyšovat v mediastinální lymfatické uzliny. Toto zvýšení může být náhodně objeveny při rentgenové paprsky nebo se vyskytují v pozdějších fázích, kdy jsou rozměry vzdělávání jsou významné, kašel, dušnost, vzácně - bolest za hrudní kostí.

Ve vzácných případech, nemoc začíná s izolovanou lézí okoloaortalnyh lymfatických uzlin. Stěžuje si na bolesti v bederní oblasti, vyskytující se hlavně v noci.

Někdy nemoc začíná akutně s horečkou, noční pocení, rychlé hubnutí. Obvykle se v těchto případech se zdá mírný nárůst v lymfatických uzlinách později.

Nejčastější lokalizace Hodgkinova nemoc je plicní tkáň. Plicní léze obvykle nejsou doprovázeny vystoupení. Poměrně často se chlamydie je zjištěna akumulace tekutiny v pleurální dutině. Obvykle je to znamení specifické léze pohrudnice, někdy viditelné v rentgenovém vyšetření.

pleurální zapojení se vyskytuje často u pacientů s Hodgkinovou chorobou se zvětšenými mediastinální lymfatické uzliny nebo ložisek v plicní tkáni. Nádor v mízních uzlin mediastina mohou růst v srdci, jícnu, průdušnice.

Kosterní systém - stejně časté jako plicní tkáně, lokalizace onemocnění u všech případů této choroby. Často postihuje obratle, pak hrudní kosti, pánev, žebra, alespoň - dlouhých kostí. Zapojení do procesu kostní projevuje bolestí, radiologické diagnóza je obvykle zpoždění. Ve vzácných případech, úbytek kostní hmoty (hrudní kost) může být prvním viditelným znamením Hodgkinova nemoc.

poškození jater v důsledku velkého kompenzační kapacity těla jsou detekovány pozdě. Specifické charakteristické znaky poškození jater není přítomen.

Gastrointestinální obvykle trpí opět ve spojení s kompresí nebo nádorové invaze postižených lymfatických uzlin. Nicméně, v některých případech zjištěno, lymphogranulomatous porážku žaludku a tenkého střeva. Tento proces obecně zahrnuje submukózní vrstva není vytvořena vředy.

Někdy jsou léze centrálního nervového systému, především míchy, dávají vážné neurologické poruchy.

Poměrně často chlamydie různých kožních změn: poškrábání, alergické reakce, suché.

Větší či menší pocení slavil téměř u všech pacientů. Heavy noční pocení, spodní prádlo je pro mě často doprovázejí období horečky a ukazují závažné onemocnění.

Svědění je přibližně jedna třetina pacientů. Její závažnosti se značně liší: od mírného svědění v oblasti zvětšené lymfatické uzliny před rozšiřováním dermatitidu poškrábání po celém těle. Toto svědění je velmi bolestivé pro pacienta, zbavuje ho o spánek, chuť k jídlu, vede k duševním poruchám. A konečně, úbytek hmotnosti doprovázen těžkými exacerbacemi a terminálních stadiích onemocnění.

diagnostika

I s dostatkem přesvědčivým klinickým obrazem pouze histologické vyšetření umožňuje detekci Lymphogranuloma definitivně potvrdit diagnózu. Patologická diagnóza může považovat za platné pouze v případě, histologické varianty Berezovskij-Sternberg buňky.

Histologická analýza nejen potvrzuje a zavádí onemocnění, ale také určuje morfologickou variantu. Patologická diagnóza Hodgkinova nemoc je považován mimo veškerou pochybnost, je-li potvrzena tři morfologii. Někdy získání materiálu pro histologické vyšetření obtížném místě lézí v lymfatických uzlinách mezihrudí nebo retroperitoneální prostor.

Pro diagnostiku onemocnění způsobených zvýšenými pouze mediastinální lymfatické uzliny, použít diagnostické otevření hrudní dutiny.

Lokalizace Hodgkinovy ​​choroby pouze v retroperitoneálních uzly je extrémně vzácné, ale v těchto případech vyžadovat histologické potvrzení diagnózy, který je ukazuje diagnostickou otevření dutiny břišní.

Zapojení mediastina lymfatických uzlin, plic kořeny, plicní tkáně, pohrudnice, kostí, je detekována pomocí rentgenových studií, včetně počítačové tomografie. Pro studium para-aortální lymfatické uzliny se používají lymfografii.

skenování způsob retroperitoneálních lymfatických uzlin není dostatečně přesná (podíl falešně pozitivních a falešně negativních reakcí dosáhne 30-35%). Nejlepší způsob je přímý kontrast lymfografie (metoda chyba 17-30%). Zdokonalení krok se provádí další výzkum onemocnění způsoby, mezi které patří:

• lékařskému vyšetření
• rentgen hrudníku
• perkutánní biopsie kostní dřeně
• skenování játra, slezina prověřování a radionuklidových
• kontrastní angiografie

Léčba Hodgkinova nemoc

Moderní metody léčby Hodgkinova nemoc je založen na konceptu léčitelnosti onemocnění. Zatímco Hodgkin lokální léze stále více skupin lymfatických uzlin (krok 1-2), to může být vytvrzen zářením. Výsledky dlouhodobého užívání chemoterapie na hranici zdravé tkáně snášenlivosti naznačují lék a distribuované procesu.

Radikální radioterapie, tj. Radiační terapie na počátku onemocnění v dávce 35-45 Gy na lokusu na dostatečný prostor (široké pole zahrnující všechny skupiny lymfatických uzlin a výtokové potrubí), dostatečně vysoké energie paprsku (megavoltage terapie), který je schopen plně vytvrzen 90 % pacientů s omezenou formu nemoci. Výjimkou jsou pacienti s stupni 1-2, ve kterém mediastinální lymfatické uzliny více než 1/3 průměru hrudníku. Tito pacienti by měli dostávat další chemoterapii.

Chemoterapie je podávána v době diagnózy. Také použití radioterapie. Mnoho hematologie věří, že je třeba kombinovat chemoterapii a radiační terapii.

Správná léčba první krok může vést k úplnému uzdravení. Chemoterapie a ozařování všech skupin lymfatických uzlin, jsou vysoce toxické. Pacienti tolerovat léčba obtížná vzhledem k častým nežádoucí účinky, včetně nevolnosti a zvracení, hypotyreóza, sterility, sekundární poškození kostní dřeně, včetně akutní leukémie.

léčba onemocnění režimy Hodgkinův

• MOTAPMs - Mustag, onkovir (vinkristin), prokarbazin, prednison. Použít alespoň po dobu 6 cyklů, plus 2 dalšími cykly po dosažení kompletní remise.
• ABVD - Adriamycinem (doksrubitsin), bleomycin, vinblastin, dakarbazin. Toto schéma je vysoce účinný u pacientů s recidivou. V kombinované chemoterapii často používán režim ABVD.
• IWLP (podobný režimu MOPP, onkovin nahradil vinblastin v dávce 6 mg / m2).

• V případě, že léčba není účinná, nebo do jednoho roku po odeznění relapsu u pacienta provedena silnější terapie - DexaBEAM: kde Deha - dexametazonu - BCNU, E - etapizid, A - Aracena (Cytosar), N-melfolan. Strávit 2 předměty. Máte-li získat efekt, pak stráví sběrných kostní dřeně nebo krevních kmenových buněk, a takovou pacienta autologní transplantaci. V opačném případě je špatný výsledek.

výhled

Nejvyšší hodnota v predikci s chlamydií má stádium onemocnění. Pacienti s onemocněním stupeň 4 označen 75% pětiletého přežití pro pacienty s fázi 2,1 až 95%. Prognostické příznaky intoxikace je špatná. Časné příznaky onemocnění jsou nevýhodné "biologický" Ukazatele aktivity. Biologické ukazatele aktivity patří:

• zvýšení celkové analýze krve ESR 30 mm / h,
• Koncentrace zvýšení fibrinogenu větší než 5 g / l,
• alfa-2-globulin více než 10 g / l,
• haptoglobin více než 1,5 mg%;
• tserruloplazmina než 0,4 zániku jednotek.

Pokud je alespoň 2 z těchto 5 parametrů překročí tyto hodnoty, uvedenou biologickou aktivitu procesu.