Rheumatocelis

Hemoragické vaskulitida - onemocnění postihující převážně kapiláry kůže, kloubů, zažívacího traktu a ledvin.

Hemoragické vaskulitida může začít v jakémkoliv věku. Nicméně, až do 3 let a děti jen zřídka onemocní. Maximální počet případů hemoragické zánětem dochází ve věku 4-12 let mezi nimi.

Nástup onemocnění je možné v 1-4 týdnů po bolesti v krku, akutní respirační virové infekce, spála a dalších infekčních nemocí. U některých pacientů je onemocnění předchází vývoji očkování, nesnášenlivosti podávané látky, potravinové alergie, trauma, chlazení.

Základem hemoragické vaskulitida lež zvýšené produkci imunitních komplexů, aktivace komplementu systému, zvýšení vaskulární permeability, poškození stěn kapilár.

Projevy hemoragické vaskulitidy

Nejvíce děti hemoragické vaskulitida začíná s typickou vyrážkou - to melkopyatnistye symetricky uspořádané sinyachkovye prvky nezmizí při stisku. Vyrážka je lokalizován na extensor povrchy končetin, kolem kloubů, na hýždích. Vyrážky na obličeji, tělo, ruce a nohy jsou méně pravděpodobné. Intenzita erupce se pohybuje - jedno a více prvků s tendencí ke sloučení. Na končící vyrážky zůstává pigmentace, na místě, kde dochází při odlupování časté relapsy.

Kloubní onemocnění - druhá charakteristickým rysem hemoragické vaskulitidy pozorována u 2/3 pacientů. Obvykle se objeví současně s vyrážkou v 1. týdnu onemocnění, nebo k pozdějšímu datu. Povaha poškození kloubů pohybuje od krátkodobého bolesti kloubů k zánětu. To má vliv především velkých kloubů, zejména kolen a kotníku. Periartikulární otok vyvíjí se změnami tvaru kloubů a bolest udržuje boleznennostyu- od několika hodin do několika dnů. Rezistentní kmen kloubů v rozporu s jejich funkcí se nestane.

Bolesti břicha - třetí frekvence indikace hemoragické vaskulitida. Ten se může objevit současně s kožními lézemi a kloubů, a může předcházet kožní změny na kloubech. Někteří pacienti si stěžují na mírnou bolest břicha, která není doprovázena poruchami trávení nezpůsobují mnoho utrpení a být samostatně nebo v prvních 2-3 dnech po zahájení léčby. V jiné bolesti břicha jsou záchvatovitá v přírodě, objeví se náhle na typu střevní koliky, není tam žádná přesná lokalizace. Bolestivé útoky lze opakovat mnohokrát během dne a trvat až několik dní. Pacienti si stěžují na nevolnost, zvracení, nestabilní židle a někdy horečka. Ve výjimečných případech, v pozadí tohoto klinického obrazu pozorovány epizody střevní a žaludeční krvácení.

Foto: Kůže s hemoragickou vaskulitidou

poškození ledvin v hemoragické vaskulitid je méně časté než u jiných projevů nemoci. poškození ledvin mohou být různé - od těch, které rychle mizí v průběhu léčby, až těžkou obrázku glomerulonefritidy (nephritis Henochova-Schönleinova purpura).

Mnohem méně často v hemorrhagic zánětem odhalily poškození jiných orgánů. Plicní syndrom může nastat ve formě kašle s malou hlenu a krevních cév, a někdy dušnost. Popsané hemoragické pericarditis, krvácení v endokardu. Obvykle se tyto změny jsou reverzibilní.

Častěji u dětí se středně těžkou a těžkou chorobou objeví systolický šelest na srdci funkční povahy. Poškození centrálního nervového systému způsobené zánětem mozkových cév, mozkových plen, a obvykle se objeví na výšce kožních změn. Pacienti si stěžují na bolesti hlavy, závratě, podrážděnost. V některých případech, chlapci s hemoragickou zánětem pozorována testikulární léze (často bilaterální) - otok a bolest.

diagnostika

Změny laboratorních parametrů jsou nespecifické při hemoragické vaskulitidy. Případné zvýšení ESR a leukocytů Dysproteinemia s zvýšené hladiny alfa-2-globulin, zvýšení nespecifické ukazatele charakterizující zánět - BPA, seromucoid, C-reaktivní protein titry antistreptolysinu O a antigialuronidazy.

Imunologické změny v podobě zvýšené hladiny imunoglobulinu A, zvýšení cirkulujících imunokomplexů a kryoglobuliny nižší hladiny imunoglobulinu G, komplementové aktivity.

Hyperkoagulovatelné laboratorní projevy (zvýšení hladiny fibrinogenu, rozpustných komplexů fibrinmonomerov indukované agregace krevních destiček, inhibice sraženiny), nejvýraznější v závažného onemocnění.

Léčba hemoragické vaskulitidy

Povaha terapie hemoragické vaskulitidy se liší v závislosti na fázi onemocnění;

• debut, relaps, remise;
• Klinické formy - Snadná (kůže), ve směsi s onemocněním ledvin;
• závažnost klinických projevů - světlo (vyhovující zdravotní stav, neobilnye vyrážky, mohou být bolesti kloubů), střední (více vyrážky, bolesti kloubů nebo artritida, opakující se bolesti břicha, stopy krve nebo bílkoviny v moči), závažná (mozků vyrážka, nekróza prvky , recidivující angioedém, přetrvávající bolest v žaludku, gastrointestinální krvácení, krev v moči, nefrotického syndromu, akutní selhání ledvin);
• povaha onemocnění - akutní (až 2 měsíce), prodloužené (až 6 měsíců), chronická (recidivující nebo rozvoj nefritidy Henoch - Schönlein).

Protidestičková činidla se používají ve všech forem onemocnění. Curantil (dipyridamol, persantin) 5-8 mg / kg za den ve 4 Příjem Trental (pentoxifylin, Agapurin) 5-10 mg / kg za den do 3 dílčích dávkách. Při těžké antiagregatsionnogo zvýšit účinek těchto dvou léčiv podávaných současně.

Délka léčby hemoragické vaskulitidy závisí na klinické formě a závažnosti: 2-3 měsíců - s ohledem techenii- 4-6 měsíců - pokud srednetyazhelom- až 12 měsíců - pro těžkou recidivující průběh a nefritida Henoch - Genoha- chronický průběh léčby provádí opakované kurzy pro 3-6 měsíců.

Dávka antikoagulační nastavit individuálně, se zaměřením na pozitivní dynamiku klinických symptomů (stabilizace je kožní vyrážka, vymizení bolesti v břiše, stupeň redukce pro separaci krve v moči), jakož i laboratorních parametrů (prodloužení koagulační čas nebo aktivované v době rekalcifikace 3,2 krát ve srovnání na původním překladu pozitivních testů v paracoagulation negativní).

V nepřítomnosti vhodných klinických a laboratorních účinky zvýšit dávku 50-100 IU / kg / den. Použití subkutánním podání heparinu v žaludeční tkáni 3-4 krát denně (fraxiparin - 2 krát), nebo intravenózní injekcí.

Když se středně hemoragickou vaskulitida léčba obvykle trvá 25-30 dnů, s těžkou přetrvávající úleva klinických syndromů, musí být 45-60 dní geparinoterapii- na razvivshemsya nefritida Henoch - Schönlein se prodlužovaly. Zrušení léčiv se provádí postupně 100 U / kg / den, jednou za 1-3 dny.

Aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotinová a její deriváty (xantinol nikotinát, teonikol, komplamin) - je zvolená dávka s ohledem na individuální citlivosti, to je obecně 0,3 až 0,6 g za den.

Glukokortikoidy jsou účinné při závažným onemocněním. Kortikosteroidů by měly být prováděny na pozadí antikoagulační-protidestičková terapie. U středně a světle při jejich použití není odůvodněná. V jednoduché nebo smíšené formy bez poškození ledvin prednisolon dávka je 0,7 až 1,5 mg / kg za den a používá krátký průběh 7-20 dnů. S rozvojem nefritida Schönleinova - Henoch podávány 2 mg / kg na den po dobu 1-2 měsíců, s následnou redukcí 2,5-5,0 mg 1 každé 5-7 dny až do úplného zrušení.

Cytotoxické látky jsou vhodné pro těžké formy s poruchou funkce ledvin v nepřítomnosti pozitivní dynamiku léčby kortikosteroidy, a přítomnost těžkého kožní syndrom s náplastí kožní nekrózy v pozadí vysoké imunologické aktivity. Používá se pro příjem azathioprin 2 mg / kg / den, 2 mg cyklofosfamidu / kg / den po dobu až 4-6 měsíců. Léčba se provádí pod kontrolou periferní krve: počet bílých krvinek snižuje cytostatik převrácení.

Transfuzní terapie: se provádí u dětí s těžkým zánětem hemoragickou dobu 5-15 dnů v akutní fázi onemocnění, kdy jsou klinické projevy nejzřetelnější. Složení transfúzní terapii zahrnují: nízkomolekulární Plasma nahrazuje řešení (reopoligljukin, reoglyuman, reomakrodeks) při rychlosti 10-20 ml / kg / sut- glukóza-novokain směsi (5% roztok glukózy a 0,25% poměr novokain roztok 2: 1 nebo 3, : 1) v množství 10 ml na 1 kg tělesné hmotnosti, ale ne více než 100 ml- spasmolytika - aminofylin (5 mg / kg / den), ne-lázně (2 ml 2% roztoku) ve 150-250 ml isotonického roztoku chloridu sodného - inhibitory proteolytických enzymů (contrycal 20 000 - 40 000 IU / kg / den, trasilol 50000 - 100000 U / den). Podávání léků prováděných kapat rychlostí 10-15 kapek za minutu.

Plazmaferéza je zaměřen na odstranění cirkulujících toxinů, bakterií, zánětlivé látky, protilátky, imunitních komplexů a kryoglobuliny znázorněné na závažné hemoragické vaskulitida, zvlněné kontinuální nebo recidivě symptomů. Plazmaferéza pomáhá normalizovat krevní vlastnosti, odstraňuje cévních křečí, zlepšuje mikrocirkulaci, zvyšuje funkční aktivitu imunitních buněk, zvyšuje citlivost pacientů na léky.

Eksfuziruemoy plazma objem 10-30 ml na 1 kg tělesné hmotnosti (na léčebnou kúru, zahrnující ošetření 3-8 plazmaferéza odstraněných ze 2 až 5 objemy cirkulující v plazmě). První 3-4 sezení prováděna každý den a následuje-up - 1 jednou za 3 dny. exfusion rychlost 50 ml za minutu. Aby se zabránilo srážení heparin se používá rychlosti 100-300 U / kg. Jako náhradní řešení s použitím nízké molekulové hmotnosti dextrany, albumin, glukóza, fyziologický roztok.

Antihistaminika léky jsou účinné u dětí s anamnézou potravin, alergií na léky nebo domácnost, nachlazení projevy exsudativní diatéza, alergických onemocnění (senná rýma, angioneurotický edém, akutní obstrukční bronchitida, bronchiální astma). Použijte tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol a jiné drogy ve věkové dávkách po dobu 7-10 dnů.

Chelatační činidla jsou nutné pro pacientů s alergickou historii, v přítomnosti bolesti břicha, v případech, kdy se dietní činidla srážecí faktor onemocnění. Chelatační činidla se vážou toxiny v lumen střeva a biologicky aktivních látek, čímž se zabrání jejich pronikání do systémového oběhu. Za tímto účelem jmenovat Polyphepanum, smektit enterosorb, aktivní uhlí 3-4 krát denně po dobu 5-10 dní.

Membrána je předepsáno opakované kurzy s onemocněním ledvin nebo recidivující chodech kožní syndrom. Léčiva v této skupině může snížit propustnost cévní stěny, zlepšení trofické procesy mají imunomodulační účinky. Nejrozšířenější retinol, tokoferol (vitamin E), rutin, dimephosphone po dobu 1 měsíce.

Komplikace a prognóza

Výsledek hemoragický vaskulitida u dětí obecně příznivé. Zotavení po úvodních poznámkách více než polovina pacientů. Možné dlouhodobé recidivující průběh onemocnění a pohybuje recidiv z jediné několik let před měsíčně. Postupem času se však zpravidla nemoc nabývá charakteru monosindromnogo: pouze kožní vyrážka (někdy - s kloubní syndrom) nebo rozvinout chronické onemocnění ledvin. V tomto případě je funkce ledvin zůstává intaktní po dlouhou dobu. Výsledek chronického selhání ledvin je extrémně vzácná, při smíchání formy nebo rychle progredující glomerulonefritidy provedení.