Stravování v neurofibromatóze

Obecný popis nemoci

Neurofibromatóza - nemoc souvisí s skupiny phakomatoses. Proyavlyaetsyav z masa barevné skvrny na kůži krytu těla.

Má 7 typů neurofibromatóza (NF). Zvážit důvody ipriznaki každý typ NF.

TYP 1

Nejběžnějším typem NF, který je přenášen nasledstvennymputem. Hlavním rysem je výskyt opuholeyu člověka. Výskyt v závislosti na pohlaví jedince - je stejný, každý 3500 dítě může být v ohrožení nemocí a unasledovatetu .. V gen NF-1 byl mapován do chromozomu sedmnáctého.

Známky NF-1:

• velké množství tělesných skvrny na kůži, razmerom0,5-2 centimetrů;
• Zvýšená pigmentace kůže;
• existuje několik neurofibromů;
• nervy gliomu;
• Lisch noduly přítomnost;
• anomálie kostí;
• genetická predispozice.

TYP 2

Ve srovnání s první typ, druhý procentuální výskyt tipomznachitelno níže. Přibližně jeden z 50 tisíc. Dítě může zaboletneyrofibramotozom diabetu 2. typu. Když je odrůda NF-22 gen mapován oyhromosome.

Hlavní rysy:

• dědičnosti (na příbuzné linie má bolnoyNF-2 nebo je takové choroby jako „neurom z 8. nervu“);
• neurom 8. nerv (kde obousměrný);
• Zvolit 2 výše příznaků;
• tam neurofibrom, gliom, schwannom.

TYP 3

3-rd typu je vzácný.

Je charakterizována:

• dlaňové neurofibromy;
• bledém světle hnědé skvrny na kůži velkých rozměrů;
• existence bilaterální kochleární neuritida;
• meningiomy, neurofibromy (páteře a paraspinální);
• Lisha žádné uzliny;
• Různé systémové nádory centrálního nervového systému.

NF 3 se rychle rozvíjí, ale pouze po 20-30 let.

TYP 4

Vzácná forma neurofibromatózy. Symptomatologie je podobný neyrofibromatozom1 první typ, ale je tu jeden rozdíl - no uzliny Lisch.

TYP 5

Pátý typ - segmentové. U tohoto typu - odnostoronnegoharaktera porážky, a to se projevuje přítomností neurofibromů nebo pigmentnyhpyaten. Někdy se tyto příznaky jsou kombinovány. Podle jeho klinice NF-5 pohozhna hemihypertrophy.

TYP 6

Tento typ není vlastní neurofibromů. SF 6 je vlastní pouze nalichiepigmentatsii, projevující skvrny světle hnědou barvu.

TYPE 7

Mohou tvořit po dosažení 20 let věku.

Klíčové rysy vývoje:

• bolest neznámého původu, nebo naopak ztráta citlivosti;
• parestenzii přítomnost;
• svědění;
• vzhled paréza (částečná paralýza);
• kostních abnormalit v místě, kde je přímá raspolozhenaneyrofiboma (plexiform);
• někdy NF-7 může být příčinou asymetrie obličeje, paží, nohou.

Nejčastěji trpí Neurofibromatóza prvního a druhého typu (NF-1, 2).