Pagetova choroba

Pagetova choroba (deformující záněty kostí, osteodystrofie) - patologický stav, ve kterém je proces syntézy narušen nebo normální opravu kosti v důsledku vnějších i vnitřních vlivů.

Kost v Pagetovy choroby se stal mozaika ve struktuře, křehké a náchylné ke zlomeninám.

Přehled

Kost - to je dynamický systém, v jejím osazení fosfáty, vápník a hořčík, a pokud je to nutné, tyto prvky jsou mobilizovány (promyjí potřebám těla) kostí skeletu.

Vzhledem k tomu, že kosti v procesu života jsou vystavena neustálému regeneraci (buňky jsou zničeny a nahrazeny novými), Pagetova choroba narušuje normální proces obnovy kosti.

Výsledkem je, že kosti vadná, jejich struktura je rozbita, takže jsou deformované, zkroucené, a přestávají stát křehký, aby plně vykonávat své funkce podpory.

důvody

Pagetova nemoc vyskytuje po 40-50 let, tak daleko, jako je věk. Až 3-4% obyvatel Evropy a Ruska jsou počáteční projevy nemoci. Muži často onemocní.

Přesná příčina zůstává neznámá, nominovala následující verze:

• Poruchy na vápník a fosfor metabolismu různých stavů
• Vliv virových onemocnění, zejména chronických nosičů viru. Zvláštní úloha viru spalniček
• Dědičnost. Všichni členové rodiny nemocných doporučuje dynamické pozorování vyšetření krve na úrovni určitého enzymu (alkalická fosfatáza) a X-paprsky kostí
• Možná, že kombinovaný účinek obou faktorů. Výsledkem je degenerativní proces - onemocnění kostí a včasné dodávky na základě jeho prodloužení, se kosti stávají měkčené, zahuštěný a nemůže vydržet obvyklé zatížení.

Rozlišoval dvě formy Pagetovy choroby: monoossalnaya (postihující jednu z kostí) a poliossalnaya (postihující několik kostí).

Neexistuje žádný generalizované léze, to znamená, že trpí jen pár kostí, toto onemocnění se liší od většiny jiných podobných onemocnění - chronické osteomyelitidy, akromegalie, metastazujícího do kosti.

Pagetova choroba je onemocnění predisponující k dalšímu tvorbu kostní sarkom.

Změny v kostech

Pagetova nemoc procesu změny kosti je kontinuální, neexistuje žádná souvislost kostí změn s nákladem.

V závislosti na převaze procesů osteolýzy (resorpce kosti a tvorby kosti) (rekonstrukce kost) nemoc je rozdělen do tří fází:

• Osteolytických nebo počáteční, je resorpce kostí oddíly k vytvoření výrazné duté jámy
• Aktivní s kombinací obou procesů, je současně Způsob výroby dutých otvorů a kostní přerůstání. Na klouby staré a nové kosti odhalily řádku „lepení“. Kosti zároveň mají nerovný buněčnou strukturu
• Neaktivní v této fázi je osteoskleróza - náhrada kostní pojivové tkáně.
• Kost se mění charakteristika - dlouhé kosti jsou zakřivené a spirála křivka, drsnost povrchu kosti. Kost zahustit, a jejich hmotnost se snižuje. Pokud udeřil lebka je jeho tloušťka 3-5 cm, což vede k deformaci hlavy a obličeje. Když se léze páteře obratlů jsou co do objemu zvýšily nebo zploštělý, tvořící zakřivení páteře.

Symptomy Pagetovy choroby

Symptomy Pagetovy choroby bude záviset na rozsahu poškození a typu postižené kosti. Za prvé, existuje

• kostní léze v oblastech v blízkosti kloubu a společné zapojení do tohoto onemocnění,
• bolesti kostí kontinuální, matný nebo bolí, jsou horší po odpočinku, nebo v klidu,
• ztuhlost kloubů a omezenou schopností pohybu a orientace v nich,
• hmatatelné zesílené a nepravidelné kostí hrany, často ke zlomeninám z malým nárazům,
• nohy ohnuté do tvaru písmene X nebo O, i když mohou být i jiné možnosti.
• back stane se sklonil, znepokojen bolesti v zádech,
• mění tvar hlavy a obličeje,
• Stlačený nervových zakončení mezi krční páteře nebo jiných, s typickým obrazem neuritidy,
• Může dojít ke ztrátě zraku a ztráty sluchu kvůli problémům s kostí lebky.

Někdy je proces osteolýzy (destrukce kosti) jde do nádorové transformaci.

diagnostika

Pro laboratorní onemocnění studii podezření, Pagetovy provedeného s krví opredelnie vápníku, hořčíku, fosforu a zejména alkalické fosfatázy, přesně odráží stupeň degenerativních procesů v kosti.

Rentgeny zasažených kostí je nezbytný k vytvoření typických změn - buněčném, oblastmi resorpce kosti. Je pravidelně prováděna za účelem kontroly procesu.

Jmenovat více scintigrafie - zavedení radioizotopů, které se hromadí v kostech, a studium snímků pořízených s úrovní distribuce drog.

Léčba Pagetovy choroby

Léčba Pagetovy choroby se zabývají ortopedických lékařů. Řídí proces onemocnění a prevenci komplikací.

Základ léčby jsou speciální léky - bisfosfonáty - ksidifon, ostak, SKELID, osteotab a další. Mohou výrazně zpomalit proces remodelace (přestavby) kosti, ale příjem budou dlouho.

Pagetova nemoc není úplně vyléčit, ale je to výrazně zpomaluje v průběhu mnoha let. Kurz trvá asi šest měsíců, v případě potřeby opakovat. Léky mají některé vedlejší účinky. Proto dávka a trvání aplikace určí lékař.

Pokud jsou příznaky bolesti používají NSA - ibuprofen, diklofenak, paracetamol, ketoprofen dávkování určí lékař. Potřebuje příjem vápníku a vitaminu D, protože se aktivně strávený na přestavbě kostí.

V případě trvalých zlomenin mohou vyžadovat protetických kloubů či instalace speciálních struktur pro udržení kost. S porážkou jednání se používá nedoslýchavé a protézy.

komplikace

Hlavní komplikace Pagetovy choroby patří:

• patologických zlomenin s poruchou pohybu,
• ztráta sluchu se změnami v kostech vnitřního prostoru ucha,
• vývoj kostí sarkomů v místě patologického procesu.

Proto je nutné včasné ošetření a pozorování u ortopeda, který zabrání nebo výrazně zpomalit vznik komplikací.