Akromegalie

Akromegalie - postupné zvyšování velikosti štětce, nohou a čelisti, hrudníku a vnitřních orgánů v důsledku nadměrného vylučování růstového hormonu. Onemocnění se vyskytuje pouze u dospělých.

Příčiny akromegalie

Mezi hlavní příčiny akromegalie jsou následující:

1. Růstový hormon produkující adenom hypofýzy
2. Dědičné a familiární formy:

• somatotrofinoma,
• Rosenthal syndrom-Klopfer (akromegalie a gigantismus kombinace se sklopenou pachydermia - silných kožních záhybů a šíje)
• akromegaloidnogo syndrom obličeje (zahuštěné rty, oční víčka, obočí a záhyby sliznice, velký nos „brambor“),
• SMTN mutace genu (11q13) (somatotrofinoma vytvoření a dodržování akromegalie)
• Sotos syndrom (středně neurologických a psychických symptomů, zrychlený růst se znaky akromegalie, vysoké krevní hladiny valin, leucin a isoleucin),
• gigantismus v důsledku nadměrné sekrece somatoliberin

příznaky akromegalie

Nadměrná sekrece růstového hormonu (jedna z příčin akromegalie), způsobuje změny v kostech, měkkých tkání, které ovlivňují metabolismus. To je patrné z následujících příznaků:

• růst měkkých tkání a neúměrně silného růstu kostí u dospělých způsobit odchylky, které mění vzhled pacienta: zvýšení rukou a nohou (zejména prstů), zhrubnutí rysů obličeje, silné kožní záhyby, čelní a nasolabiálních záhyby, zvýšení nos a spodní čelist, vzhled mezer mezi zuby.
• Zvýšení srdce, plic, jater, sleziny, ledvin, ztluštění pokožky a edémem s otoky a měkkým těsněním tkání.
• Osteoartritida (postihují klouby končetin a páteře, což se projevuje krize v raných fázích - "uvolněnost" klouby v pozdějším - omezení pohybu v kloubech)
• Porážka svalů (svalová slabost, křeče)

diagnostika

Diagnóza akromegalie se provádí endokrinologa.

Laboratorní studie u akromegalie:

• Porucha glukózové tolerance, diabetes vyjádřený pozorována u 10% pacientů
• Zvýšené hladiny fosforu v krvi
• Zvýšené vylučování vápníku močí
• Vyšetřování synoviální tekutině neodhalilo známky zánětu
• Kosatinfosfokinaza sérum se nezmění.
• lebka rentgen
• rentgen kloubů
• X-ray páteře
• Počítačové a magnetická rezonance
• rheotachygraphy
• oční výzkum

Diagnóza akromegalie identifikaci příznaků. Změny v obsahu růstového hormonu a / nebo somatomedin C v krvi potvrzení diagnózy. Obsah růstového hormonu stanoveno v dopoledních hodinách.

Úrovně nad 10 ng / ml favorizuje akromegalie. U zdravých jedinců po 1-2 hodin po užití 100 g glukózy růstového hormonu se stává méně než 5 ng / ml.

akromegalie léčba

Akromegalie v moderní medicíně se zpracovává v několika směrech:

• Odstranění adenomy hypofýzy chirurgicky
• Různé typy externího záření - radioterapie, kilocuritherapy hypotalamus-hypofýza oblast hypofýzy ozařování protonovým paprskem - velmi pomalu snižovat úroveň růstu gormona- případného nedostatku účinku během 3-10 let od zahájení léčby a v některých případech, normalizace nenastane vůbec
• Velké dávky ženských pohlavních hormonů - estrogen (samostatně nebo v kombinaci s mužských pohlavních hormonů - androgenů), bez izolace růstového hormonu
• Bromokriptinu v počáteční dávce 2,5 mg 4-krát denně před jídlem, s postupným nárůstem (průměrná denní dávka 20-30 mg) - jako předoperační přípravě a po radiační terapii
• Oktreotid z 0,05- 1 mg s.c. 2-3 krát za den - bez účinku nebo nemožnost provozu, radiační terapie nebo použití bromokriptinu
• Léky dlouhodobě působící somatostatinu

Prognóza pro léčbu

Prognóza akromegalie pro život obecně příznivé, oživení je možné včasnou diagnózu a odpovídající léčbu. Schopnost pracovat je omezen. metody prevence jsou neznámé.